Was ist das Prader-Willi-Syndrom?

Das Prader-Willi-Symdrom (PWS), welches 1956 erstmals von den gleichnamigen Schweizer Ärzten beschrieben wurde, betrifft eines von zirka 10.000 Neugeborenen. Es wird angenommen, dass es weltweit 350.000 Menschen mit PWS gibt. PWS entsteht durch eine zufällige Veränderung des Erbgutes im Mutterleib.

Die Krankheit zeichnet sich in erster Linie durch ein nicht vorhandenes Sättigungsgefühl der Betroffenen und damit unkontrolliertes Essen aus. Außerdem kommt es zu einer Stoffwechselstörung, die Diabetes auslösen kann, aber auch verantwortlich ist für die Kleinwüchsigkeit der Patienten. Diese besitzen oft auch auffällig kleine Hände und Füße. Ihre Intelligenz liegt häufig im unteren Niveau, ähnlich einer Lernstörung.

Bereits im Säuglingsalter fällt eine Schlaffheit der Muskulatur auf. Fehlende Schluck- und Saugreflexe machen die Ernährung schwierig. Außerdem ist die motorische Entwicklung verzögert. Im 2. bis 4. Lebensjahr kommt es wegen des fehlenden Sättigungsgefühles zu einer extremen Gewichtszunahme. Die Betroffenen zeigen eine starke Fixierung aufs Essen, und die oftmals angstvolle Absicherung ihrer Ernährung steht für sie im Vordergrund. Das extreme Bedürfnis nach Essen führt bei PWS-Erkrankten häufig zu unkontrollierbaren Wutausbrüchen. Erst wenn die Nahrungsaufnahme gesichert ist, wird eine Beschäftigung mit anderen Inhalten möglich. Weiterhin kann man bei den Betroffenen emotionale Verunsicherung und fehlendes Selbstbewusstsein feststellen, da ihre ausgeprägte Fettleibigkeit Hänseleien von anderen nach sich zieht. Trotzdem ist es für die Erkrankten unmöglich, ihre Nahrungsaufnahme eigenständig zu kontrollieren.

Für Angehörige bedeutet dies, dass der Ernährungsablauf klar geplant, überschaubar und für den Betroffenen verlässlich sein muss. Das heißt: viele Mahlzeiten mit kurzen Abständen zu festen Zeiten. Dabei muss jedoch eine besonders kalorienarme Ernährung im Vordergrund stehen, denn sonst verstärkt sich die Übergewichtigkeit der Patienten.

Das Prader-Willi-Syndrom ist nicht heilbar. Es gibt jedoch Therapieansätze, bei denen durch Hormongabe die Ausprägung der Symptome eingeschränkt werden soll.

letzte Änderung am 15.09.2005

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