Was ist das von-Willebrand-Jürgens Syndrom?

Das von-Willebrand-Jürgens-Syndrom ist die häufigste erblich bedingte Blutgerinnungsstörung. Durch zu schwache oder verzögerte Blutgerinnung kommt es zu inneren und äußeren Blutungen. Bereits leichte Stöße verursachen dann Blutergüsse; Schnittwunden oder andere Verletzungen können sehr lange und heftig bluten. Auch häufiges verlängertes Nasenbluten, verstärktes Nachbluten bei Zahnextraktionen oder Operationen sind typische Symptome. Bei Stürzen kann es zu Einblutungen in Gelenken, bei Traumen im Bauchraum zu Blutungen von Leber oder Milz kommen. 

Ausschlaggebend für Gerinnungsstörungen kann ein Mangel oder Defekt der Blutplättchen sein. Beim von-Willebrand-Jürgens Syndrom fehlt hingegen ein Gerinnungsfaktor im Blut. 

Bei jeder Verletzung bildet sich ein Blutgerinnsel, um die Blutung zu stillen. Der "Mörtel", der die Blutplättchen wie Ziegel an die defekte Gefäßwand "mauert", ist der so genannte von-Willebrand-Faktor, ein Plasmaprotein. Dieses Eiweiß befindet sich normalerweise im Blutplasma, in den Blutplättchen und in den Wänden des Blutgefäßes. Bei einem Mangel oder Defekt des Eiweißes können die Blutplättchen eine Blutung nicht ausreichend eindämmen. 

Die Diagnose des erblichen von-Willebrand-Jürgens Syndroms wird durch labormedizinische Blutuntersuchungen gestellt. Behandelt wird die Erkrankung durch Transfusionen mit einem Konzentrat aus Gerinnungsfaktoren inklusive des von-Willebrand-Faktors. Auch die Injektion durch den Betroffenen selbst ist möglich. Allerdings kann das Immunsystem die Aufnahme des Proteins verweigern; in diesen Fällen werden meist Medikamente eingesetzt.

Menschen mit einer Blutgerinnungsstörung sollten Situationen mit erhöhter Verletzungsgefahr meiden, beispielsweise Risikosportarten. Geschicklichkeitstraining hilft zudem, Verletzungen vorzubeugen. Beim Sport sollten zum Schutz der Gelenke spezielle Schutzmaßnahmen ergriffen werden, wie das Tragen von Schienbein-, Ellenbogen und Knieschützern.

letzte Änderung am 27.03.2006

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