Was ist das hereditäre Angioödem?

Das hereditäre Angioödem ist eine seltene Erbkrankheit, bei der es zu immer wiederkehrenden Schwellungen (Ödemen) der Haut, der Schleimhäute und der inneren Organe kommt, die unter Umständen lebensbedrohlich sein können. Auslöser ist eine vererbte Störung, die durch das Nichtvorhandensein eines bestimmten Proteins definiert ist. Man schätzt, dass im Schnitt etwa einer von 50.000 Menschen betroffen ist. Die Symptome zeigen sich meist schon in den ersten beiden Lebensjahrzehnten, wobei Männer und Frauen etwa gleich häufig erkranken.

Die Schwellungen sind von unterschiedlicher Größe, häufig schmerzhaft und gerötet, sie jucken aber nicht. Sie treten meistens an Armen und Beinen oder den Schleimhäuten auf. Schwellungen im Magen-Darm-Trakt können zu schweren Koliken führen. Gefährlich wird das hereditäre Angioödem, wenn Schwellungen im Kehlkopfbereich (sogenannte Larynxödeme) auftreten. Diese Schwellungen machen sich zuerst durch Schluckbeschwerden bemerkbar, oft verändert sich auch die Stimme und es kommt zu Heiserkeit. Ohne Behandlung können diese Schwellungen zu Atemnot und im schlimmsten Fall zur Erstickung führen, daher sollte beim geringsten Verdacht auf ein Larynxödem sofort ein Arzt kontaktiert werden. 

Das Auftreten der Ödeme lässt sich nicht vorhersagen. Die Schwellungen können ohne ersichtlichen Grund auftreten; Stress, Angst, Infektionen oder kleinere Verletzungen begünstigen das Auftreten. Im Verlauf von 2 bis 5 Tagen klingt die Schwellung wieder ab. 

Bei der Behandlung des hereditären Angioödems wird unterschieden zwischen der Behandlung akuter Attacken und einer längerfristigen Dauerbehandlung. Das wichtigste ist die Diagnosestellung, da diese Erkrankung wenig bekannt ist. Betroffene sollten sich wegen der möglichen Schwellungen im Kehlkopfbereich intensiv mit der Krankheit auseinander setzen, sodass sie begreifen, dass sie ihre Notfallmedikation stets bei sich zu tragen haben.

letzte Änderung am 12.02.2008

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