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Das Prader-Willi-Symdrom (PWS), welches 1956 erstmals von den gleichnamigen
Schweizer Ärzten beschrieben wurde, betrifft eines von zirka 10.000
Neugeborenen. Es wird angenommen, dass es weltweit 350.000 Menschen mit PWS
gibt. PWS entsteht durch eine zufällige Veränderung des Erbgutes im
Mutterleib.
Die Krankheit zeichnet sich in erster Linie durch ein nicht vorhandenes Sättigungsgefühl
der Betroffenen und damit unkontrolliertes Essen aus. Außerdem kommt es zu
einer Stoffwechselstörung, die Diabetes auslösen kann, aber auch
verantwortlich ist für die Kleinwüchsigkeit der Patienten. Diese besitzen oft
auch auffällig kleine Hände und Füße. Ihre Intelligenz liegt häufig im
unteren Niveau, ähnlich einer Lernstörung.
Bereits im Säuglingsalter fällt eine Schlaffheit der Muskulatur auf.
Fehlende Schluck- und Saugreflexe machen die Ernährung schwierig. Außerdem ist
die motorische Entwicklung verzögert. Im 2. bis 4. Lebensjahr kommt es wegen
des fehlenden Sättigungsgefühles zu einer extremen Gewichtszunahme. Die
Betroffenen zeigen eine starke Fixierung aufs Essen, und die oftmals angstvolle
Absicherung ihrer Ernährung steht für sie im Vordergrund. Das extreme Bedürfnis
nach Essen führt bei PWS-Erkrankten häufig zu unkontrollierbaren Wutausbrüchen.
Erst wenn die Nahrungsaufnahme gesichert ist, wird eine Beschäftigung mit
anderen Inhalten möglich. Weiterhin kann man bei den Betroffenen emotionale
Verunsicherung und fehlendes Selbstbewusstsein feststellen, da ihre ausgeprägte
Fettleibigkeit Hänseleien von anderen nach sich zieht. Trotzdem ist es für die
Erkrankten unmöglich, ihre Nahrungsaufnahme eigenständig zu kontrollieren.
Für Angehörige bedeutet dies, dass der Ernährungsablauf klar geplant, überschaubar
und für den Betroffenen verlässlich sein muss. Das heißt: viele Mahlzeiten
mit kurzen Abständen zu festen Zeiten. Dabei muss jedoch eine besonders
kalorienarme Ernährung im Vordergrund stehen, denn sonst verstärkt sich die Übergewichtigkeit
der Patienten.
Das Prader-Willi-Syndrom ist nicht heilbar. Es gibt jedoch Therapieansätze,
bei denen durch Hormongabe die Ausprägung der Symptome eingeschränkt werden
soll.
Stand: 15.09.2005
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